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가와사끼병
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가와사끼병의 정의, 증상, 원인 및 치료에 관한 사항은 다음과 같습니다.

정의 : 가와사끼병(Kawasaki disease)은 4세 이하의 영유아와 어린이에서 발생하는 원인불명의 급성 열성 혈관염으로, 적절히 치료하지 않으면 약 20%에서 관상동맥 합병증이 발생한다.

증상 : 5일 이상 계속되는 원인불명의 발열, 양측성으로 눈의 결막이 충혈되고 피부병변이 보이며, 입술과 구강인두의 충혈과 발적, 딸기 모양의 혀를 보인다. 급성기에는 손끝, 발끝이 붓고 빨개지며, 회복기에는 피부 껍질이 벗겨지고 목의 임파선이 커진다. 그 밖에 보챔, 두통, 복통, 구토 증상, 설사, 관절통 등 다양한 증상이 나타나기도 한다.

원인 : 확실하지 않으나, 90% 이상이 영,유아기에 발병하며 병원체 감염 후 면역학적 반응으로 발생된다고 보고 있다. 가장 가능성이 있는 것으로는 연쇄상구균이나 포도상구균 같은 세균에서 생성된 독소에 의한다는 견해가 최근에 많이 제기되고 있다.

치료 : 발병원인이 확실하지 않으므로 특별한 치료법은 없으나 아스피린 치료와 함께 면역감마글로블린을 대량 정맥 주사한다. 재발할 가능성이 높고 입원 치료를 꼭 해야 한다.
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가와사끼병의 개요

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가와사키병은 1967년 일본인 소아과의사 가와사키 도미사쿠가 처음으로 보고하였다. 가와사키는 열과 발진, 결막염, 인후와 구강점막의 발진, 손이나 발의 부종, 경부임파절 비대 증상을 보이는 어린이 집단을 관찰하여, 처음에는 이를 피부점막림프절증후군이라고 불렀다. 몇 년 후에 관상동맥의 동맥류(국소적으로 혈관이 확장된 것) 같은 심장 합병증들을 보고하였다.

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가와사키병은 급성 전신성 혈관염이다. 혈관염이란 혈관벽의 염증을 의미하는데, 이것은 주로 관상동맥(심장에 혈액을 공급하는 혈관)에 동맥류를 유발할 수 있다. 그러나, 이 병을 가진 모든 소아에서 동맥류로 발전되는 것은 아니며, 대부분의 어린이들은 합병증 없이 급성 증후들만 나타내며 약 20%정도에서 관상동맥 합병증이 발생한다.

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소아기에 발병하는 혈관염 중에는 헨노흐-쉔라인 자반증과 함께 가장 흔히 나타나는 질환이다. 이 병은 거의 대부분 어린이에게 발생하는 질환으로 약 80%의 환자가 5세 미만이고 주로 6개월에서 1세 사이의 소아에서 가장 많이 발생한다. 여아보다는 남아에게 1.5배 정도 더 많이 발생한다. 이 질환은 일년 중 언제라도 발생할 수 있지만 5-7월에 가장 많다.

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가와사끼병의 치료

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가와사키병에 걸린 어린이는 대다수 치료가 가능하다. 하지만, 일부 환자들의 경우에는 적절하게 치료하였는데도 심장의 합병증이 생길 수 있다. 이 심장의 합병증은 예방은 불가능하다. 최선의 방법은 초기 진단 후 즉시 치료를 시작하는 것으로 심장의 합병증을 줄일 수 있다.

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급성기의 치료는 아스피린과 감마글로불린의 정맥주사로 이루어지며, 둘 다 많은 용량이 필요하다. 두 치료 다 급성 증상을 감소시키면서 전신적인 염증을 약화시킨다. 많은 용량의 감마글로불린은 환자들에게 있어 관상 동맥의 발생을 예방하기 때문에 필수적인 치료 방법의 한 부분이다.

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열이 계속되는 경우, 처음에는 고용량의 아스피린을 한번 투약하고 그 다음에는 양을 줄인다. 아스피린은 항응고 효과가 있기 때문에 아급성기에 들어서는 저용량의 아스피린이 계속 유지되어야 한다. 왜냐하면, 동맥류 안의 혈전 생성이 심근 경색을 초래할 수도 있으므로, 아스피린은 동맥류 안의 혈전이 생기는 것을 막는 데 유용하다. 혈전생성이 가와사키 질병의 가장 위험한 합병증이다.

관상동맥에 이상이 없는 소아는 6-8주정도 아스피린을 투여 받게 되지만, 동맥류를 가지고 있는 어린이의 경우는 장기간에 걸쳐 아스피린을 투여 받게 될 것이다.

스테로이드는 과거에 오히려 관상동맥 합병증을 증가시킨다고 하여 사용하지 않고 있으나 최근 면역글로불린의 재투여에 반응하지 않을 때 드물게 사용해야 할 경우도 있다.

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가와사키병 환자들은 정상으로 돌아오기 전까지 정기적으로 혈액검사와 ESR 검사를 해야 한다.

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관상 동맥류가 있는지 평가하고 그 추이를 관찰하기 위해 계속적인 심장초음파 검사가 필요하다. 검사 빈도는 동맥류의 존재 여부와 크기에 의존하여 중등도 이상의 관상동맥의 변화가 있는 환자 (5mm 이상의 관상동맥류)는 심장초음파, 심전도, 운동검사, 심근 스캔 등의 검사를 매년 정기적으로 추적해야 한다. 관상동맥류의 약 50%는 수년에 걸쳐 정상으로 회복된다.

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대부분 환자들은 예후가 상당히 좋아 정상적으로 성장, 발달하면서 정상적인 생활을 할 수 있다. 관상 동맥에 이상이 있는 환자들의 예후는 주로 협착증과 폐색의 발생에 따라 달라진다.

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아이를 키우고 있는 집에서는 아이가 열이나서 병원에 갔는데 가와사끼병이라 진단받으면 일단 일본어가 붙은 진단명이라 불치병내지 희귀난치병인줄 알고 엄청 걱정합니다. 더구나 사람의 목숨과 직결되는 심장병의 합병증이 생긴다고 하니 두려울 뿐입니다.

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우리 형준이도 가와사끼 병에 걸려서 서울병원 거쳐서 강남성심병원에 가서 며칠동안 입원한 적이 있습니다. 하나님의 은혜로 합병증없이 잘 나았답니다.

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간절히 구하는 가운데 잘 치유되기를 진심으로 바랍니다. 감사합니다.