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백혈병에 관하여 - 박한솔 자매에게

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작성자 권영대
댓글 1건 조회 2,396회 작성일 07-01-31 05:39

본문

백혈병 집중분석



bakhyul1.jpg백혈병은 흔한 질환은 아니지만 일단 발병하면 생명에 지장을 초래할 수 있고 치료에 입원 및 항암치료등 환자가 경험하게 되는 부작용과 아울러 비용이 많이 들기 때문에 개인과 사회에 미치는 영향이 큰 질환입니다.?

과거 백혈병 치료는 몹시 어려웠지만 요즘은 많은 환자들이 투병 생활을 마치고 완치되고 있어 희망을 가지고 열심히 투병하여야 합니다. 백혈병은 언뜻 듣기에는 한가지 질환으로 보이지만 여러 질환의 집합입니다. 우선 급성백혈병과 만성 백혈병으로 분류되고 또 각각 골수성백혈병과 림프구성백혈병으로 분류된다.?

성인에서 대표적으로 발생하는 백혈병은 급성골수성백혈병과 만성골수성 백혈병이고, 좀 더 드물게 급성림프구성백혈병이 발생합니다.?

소아에서는 급성림프구성백혈병이 가장 흔합니다. 우리나라에서는 만성림프구성 백혈병은 서양에 비해 극히 드물게 나타납니다.?

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급성백혈병?


급성백혈병은 골수성이든 림프구성이든 그 발병 증상은 비슷하게 나타납니다. 골수의 원래 기능이 조혈인 것을 감안하면 골수에 백혈병 세포가 증식하여 골수의 공간을 차지하고 정상 조혈세포의 기능을 억제하므로 적혈구 감소에 따른 빈혈, 정상 백혈구 감소에 따른 감염 및 발열, 그리고 혈소판 감소에 따른 출혈등이 나타날 수 있습니다.?

따라서 환자는 기운이 없고 창백하며 감기 몸살 증상이 계속되고 코피가 나거나 치과 치료후 지혈이 되지않고 피부에 점상출혈이 생기고 여성의 경우 월경이 멈추지 않는 증상 등이 나타날 수 있습니다. 드물게 백혈병 세포가 골수에서 증식하기 때문에 골반이나 대퇴부에 심한 통증을 호소하는 경우도 있습니다. 더 드물게 아무 증상없이 정기 신체검사에서 시행한 혈액검사 이상으로 진단되는 경우도 있습니다.?

혈액검사로는 우선 혈액의 혈색소 수치, 백혈구 수치, 그리고 혈소판 수치를 재는데 급성백혈병환자의 경우 이들의 수치가 모두 떨어져 있는 경우가 많고 이외 병이 진행하면 골수에서 증식하던 백혈병세포가 혈액으로 나오기 때문에 백혈구 의 수치가 높게 나타나나 이 때의 백혈구는 정상 백혈구가 아니고 백혈병 세포 백혈구입니다.

확실한 진단은 골수 검사를 시행하여 골수에 백혈병 세포가 증식되어 있는 것을 현미경으로 확인하고 이외 몇가지 특수염색 및 염색체 검사를 시행하여 백혈병이 있다면 어떤 종류인지를 확인하게 됩니다.?

만성골수성 백혈병?

만성골수성백혈병은 발병증상이 급성백혈병과는 다릅니다. 만성백혈병도 골수에 비정상적인 백혈병세포가 증식하지만 만성골수성백혈병세포는 급성백혈병세포보다 분화가 상대적으로 좋고 정상백혈구에 가깝기 때문에 급성백혈병보다 증상이 덜 합니다.?

따라서 무증상상태에서 정기 신체검사에서 혈액소견 이상으로 진단되는 경우가 흔합니다. 그러나 병이 더 진행하면 빈혈이 오고 골수에서 만들어진 만성골수성 백혈병세포가 혈액으로 나오기 때문에 백혈구가 증가하여 전신쇠약, 어지럼증 등이 증상이 나타납니다. 그리고 만성골수성백혈병의 가장 특징적인 증상의 하나는 복부 우측상방에 자리 잡고 있는 비장이 붓기 때문에 우상복부가 답답하고 혹이 만져지는 증상이 올 수 있습니다.?

혈액검사를 시행하면 백혈구가 증가해있고 특히 급성백혈병과 달리 만성백혈병의 경우 혈소판의 증가가 나타납니다. 골수검사 및 염색체검사로 만성골수성 백혈병을 확진하게 됩니다.?

백혈병의 치료?

과거에는 급성백혈병은 치명적인 병으로 진단 후 수주에서 수개월에 사망하는 것이 보통이었으나 현재는 대부분의 환자에서 생명의 연장과 일부 환자에서 완치가 가능하게 되었습니다. 이렇게 급성백혈병의 예후가 향상되게 된 것은 효과적인 항암제의 발명과 수혈, 항생제 등 치료 도중 환자를 사망하지 않고 유지시킬 수 있는 지지요법의 발전 덕분입니다.?

급성백혈병이 진단되면 환자는 항암제를 투여받게 됩니다. 항암제를 투여하면 골수에 있는 백혈병세포가 죽게 되며 동시에 정상세포도 일시적 손상을 입게 되어 일시적으로 빈혈과 혈소판 감소 그리고 감염 위험이 증가하게 됩니다.?

이 때에 적혈구와 혈소판 수혈, 그리고 항생제 투여는 2-4주간 지속되는 이러한 위험기간 동안 환자를 지켜주게 됩니다. 항암제 투여가 끝나고 골수에서 백혈병 세포가 사라지고 그리고 나서 정상 세포가 다시 골수에서 살아나와 혈액소견이 정상이 되면 완전관해에 이르게 됩니다. 완전관해가 되면 환자는 발병했을 때에 가지고 있던 증상이 사라지고 몸이 정상으로 돌아옴을 느끼게 됩니다.?

그러나 완전관해 상태는 완치를 의미하는 것은 아닙니다. 왜냐하면 지속적인 치료없이는 대다수의 환자가 재발하기 때문입니다. 따라서 완전관해 상태에서 재발방지를 위한 계속적인 치료가 필요한데 대개 항암제를 2-3회 반복치료하는 공고요법(급성림프구성백혈병의 경우 공고요법이 길고 먹는 약으로 약 2년간 계속 치료 받기도 합니다.), 형제간 또는 타인간의 동종골수이식, 그리고 자가조혈 모세포이식술 등의 세가지 방법 중 하나를 택하여 계속적인 치료를 하게 됩니다.

어떤 방법으로 치료하는 것이 가장 유리한지는 구미를 중심으로 현재에도 계속적 인 연구가 진행되고 있으나 형제 또는 타인간에 조직형이 맞아서 동종골수이식이 가능하면 동종골수이식이 유리하고, 공고요법과 자가조혈모세포이식술의 결과는 비슷하게 보고되고 있습니다.?

관해후치료까지 모두 마치고 수개월 지나 몸이 회복되면 직장 또는 학교생활에 복귀하게 되고 백혈병의 재발은 2-3년이 지나면 아주 드물기 때문에 2-3년이 경과하면 안심할 수 있게 됩니다.?

만성골수성백혈병은 급성백혈병과는 달리 병의 경과가 더디고 진단 후에 바로 주사 항암제로 치료하지 않고 먹는 항암제인 하이드레아라는 약을 매일 복용 하면서 병을 조절하게 됩니다. 그러나 이렇게 안정적이던 병이 평균 3-4년이 경과하면 하이드레아를 계속 복용하더라도 백혈구가 조절이 안되고 급성백혈병 에서 보이는 세포들이 증가하는 현상이 나타나는 급성기가 오게 되는데 이렇게 되면 병의 치료가 아주 어렵게 됩니다.?

급성기를 방지하는 가장 좋은 방법은 동종골수이식으로 환자의 나이가 50세 이하이고 조직형이 적합한 형제나 타인이 있으면 시행할 수 있습니다. 최근 인터페론을 매일 투여하면 급성기를 지연시킬 수 있다는 보고가 나오고 있어 인터페론을 시도할 수 있습니다. 다만 인터페론은 부작용이 있어 피로감, 근육통, 식욕부진이 올 수 있습니다.?

간단히 백혈병의 증상, 진단, 그리고 치료에 대하여 설명하였습니다.?

과거와 달리 백혈병은 완치 가능한 병이므로 절대 포기하지 마시고 열심히 투병 하셔야 합니다. 병원의 주치의, 전공의, 그리고 간호사와 잘 협조하시기 바랍니다. 주위의 비과학적인 치료 권고에 귀 기울이다가 적절한 치료를 늦춘다든지 부적용 으로 정상적 치료에 해가 되는 일이 없도록 하시기 바랍나다.?

아울러 사회적으로도 의료보험의 견실화, 헌혈의 활성화, 혈소판 공여의 활성화와 그리고 골수기증의 활성화가 이루어지면 환자와 가족들께서 더 낳은 치료를 더 수월하게 받게 될 것으로 기대합니다. 감사합니다.?
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자료출처:(울산의대 서울중앙병원 이규형 교수)

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만성골수성 백혈병의 진단과 치료


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만성골수성백혈병이라고 진단받은 환자나 가족이 옳바른 치료를 받기 위해서 알고 있어야 할 내용들을 간다하게 소개하고자 합니다. 그러나 여기에서 언급한 것들은 참고사항일 뿐이고 환자의 상태를 잘 파악하고 있는 주치의사와 상의하여 최종 치료방침을 결정하는 것이 바람직합니다.?

1. 병의 경과와 증상?

이병은 처음에는 만성기로 시작해서 시간이 갈수록 가속기 그리고 급성기로의 순차적인 변화를 보입니다. 만성기에는 아무런 증상이 없음에도 불구하고 신체검사에서 단순히 백혈구수만 증가하 는 것으로 부터 피로, 무기력함만을 호소하는 경우, 비장이 커져서 느끼는 증상, 즉 포만감, 왼쪽 갈비뼈 아래에서 큰 덩어리의 발견, 때에 따라서는 통증이 흔히 호소하는 증상입니다. 심지어는 새색시가 임신한 것으로 생각하고 병원에 찾아온 경우도 있었습니다.?

드물게는 백혈구나 혈소판 기능의 이상으로 흔치않은 감염, 혈전증, 출혈증상이 있거나, 백혈구수가 10만개(1마이크로리터당) 이상으로 많아져서 오는 "백혈구 저류증상"(뇌졸증, 시각장애, 지속발기 심근경색증, 폐기능부전 등)이 동반되기도 합니다.?

특별한 치료를 하지 않을 경우에는 만성기에서 급성기로 바뀌는데 걸리는 시간이 2년-3년반 정도라고 하지만 환자에 따라 차이가 많고 가속기를 거치지 않거나 발견 당시부터 급성기의 형태로 도 나타납니다. (전체환자의 10%-15%미만)?

후기증상이라함은 기존의 사용하던 적혈구조절약재의 요구량이 증가하고, 지속적 인 비장의 증대, 체중감소, 골관절통, 원인을 밝히기 어려운 발열(일명 불명열)이 있으며 드물게 전신의 임파선이 커지거나 클로로마라고 하는 백혈병종괴가 신체 어느 곳에서나 나타납니다.?

2. 진단?

이상의 증상은 확신에 필요한 것은 아니며 병명이나 병의 진행여부를 확인하기 위해서는 말초혈 액과 골수의 관찰, 소위 조직학적 진단이 절대적으로 필요합 니다.?

(1) 말초혈액 및 골수검사 소견?

bakhyul2.jpg혈액검사를 통해서 백혈구가 증가하고 정상에서 관찰되지 않는 다양한 분화단계 의 백혈구들이 모두 증가하는 특징을 갖습니다. 혈구의 생성장소가 뼈속의 골수 이기 때문에 병의 정확한 상태를 파악하기 위해서는 주사바늘을 이용한 골수검사 를 해야만 합니다. 골수검사의 장소는 엉덩이의 뒷부분에 양쪽으로 엄지손가락 처럼 튀어나온 부분이 주로 선정됩니다.?

(2) 염색체 및 유전자검사 소견?

이병은 다른 백혈병들과는 다르게 독특한 유전자 변화를 갖고 있습니다. 이러한 유전자의 이상은 단순한 염색체 검사를 통해서 확인이 가능한데 이를 "필라델피아 염색체"라고 부릅니다. 이와 같은 염색체의 발견은 만성골수성백혈병의 확진에 뿐만아니라 치료효과를 판정함에도 필수적입니다. 근래에는 유전자분석기술의 발달로 만성골수성백혈병의 유전자변화(bar-abl 융합유전자 및 유전 자생성물)을 유전자증폭기술(polymerase chain reaction, PCR)이나 인씨투교잡검사(in situ hybridization)등으로 염색체 검사에 비해서 비교적 간단하고, 신속, 정확하게 확인할 수 있습니다.?

3. 치료?

만성골수성백혈병의 발생원인은 알 수가 없지만 적어도 골수에 존재하는 각종 혈액세포를(과립구 성백혈구, 단구, 림프구, 적혈구, 혈소판생성거핵세포)로 분화하는 능력을 갖는 조혈모세포들 가운 데 하나가 악성돌연변이를 하여 이로 부터 유래된 악성혈액세포(백혈병세포들)들이 끊임없는 분열 증식을 함으로써 정상조혈모세포로 부터의 조혈보다 우세하게 됩니다.?

그러므로 만성골수성백혈병의 치료의 목표는 가능한 오랜기간 동안 백혈병세포 들이 아닌 정상적인 세포들로 부터의 조혈이 되도록 하는 것으로 백혈병세포임을 의미하는 필라델피아염색체를 또는 bcr-abl 유전자가 양 성인 세포들을 최소한도 로 줄여서 박멸하는데 있으며 궁극적으로는 완치에 이르도록 하는 것입 니다. 이를 위해서 사용되는 치료법으로는?

(1) 항암화학제?

- 가장 전통적인 방법으로 입으로 복용하는 약재들이 표를 만족시키지 못하는 단 점과 함께 이약재들을 계속 복용하는한 백혈구수를 정상범위로 조절할 수는 있지만 가속기, 급성 기로의 전환을 저지할 수는 없습니다. 또한 근래에는 몇가지 이유로 busulfan 대신에 hydroxyurea가 주로 사용되고 있으며 현재 항암화학 치료는 발견초기에 증가된 백혈구수를 신속 하게 감량하는데 주로 사용되고 있습니다.?

(2) 인터페론?

- 인터페론은 주로 혈액세포등의 증식을 억제하는 성질과 기타 다양한 생체효과를 갖고 있어 만성골수성백혈병의 치료에 널리 사용되고 있습니다. 물론 hydroxyurea와 인터페론 모두 혈액소견을 정상화시킬 수 있지만 (혈액학적완전관해: 백혈구수가 10,000/ul 미만으로 유지되 고혈색소치와 혈소판 수가 정상으로 회복되었으며 비장의 크기가 정상화된 경우, 불완전관해: 백 혈구 수가 10,000/ul 이상인 경우) 각각의 장기생존율(치료의 결과로 장기간 생존할 수 있는 확률) 은 후자의 경우가 전자에 비해서 생존율이 높고, 특히 병의 초기에 투약을 시작한 경우에 유리하 다는 결론들이 압도적입니다.?

일반적으로 "혈액학적관해"는 인터페론치료를 시작하고 1 - 2개월 이내에 도달합 니다. 그러나 흥미롭게도 인터페론투약을 시작하고 3 - 12개월부터 필라델피아 염색 체 양성세포들이 사라지기 시작하며 환자들의 1/4에서는 6개월에서 4년사이 에 완전히 비정상세포 들이 사라지고 정상 염색체만을 갖는 혈액세포들만 관찰 되는 "세포유전학적완전관해" 상태에 도 달합니다.?

이러한 상태가 완전한 병의 호전을 의미하는 것은 아니고 투약을 중지하면 비정상 세포 들이 다시 출현하며 유전자증폭검사를 통해서 이러한 환자들의 골수세포 들을 검사해도 양성으로 나타납니다. 따라서 인터페론이 만성골수성백혈병의 기본치료로 자리잡고 있지만 장기간 투여에 따른 부작용도 고려해야하며 가장 흔한 부작용은 무력감등의 신경학적 증상들을 들 수 있습니다.?

(3) 골수이식?

- 완치를 위한 유일한 치료법이지만 적합한 골수공여자가 있어야 가능하며, 이식자 체가 갖고 있는 합병증들 때문에 사망률이 높은 단점을 갖고 있습니다. 골수이식의 성적은 환자 의 나이, 병의 진행정도, 골수 공여자의 종류 (일란성쌍생아, 인간백혈구항원성이 동일한 형제,자매 나 타인, 백혈구항원성이 부분적으로 일치하는 부모나 형제), 이식을 위한 준비치료방법 (일명 전 처치), 이식의 고유합병증인 이식편대숙주반응, 이식후 치료등에 따라서 결정됩니다.?

이식의 시기 역시 만성기, 특히 진단후 1 - 2년이내에 시행한 치료성적이 가장 좋으며 가속기나 급성기의 치료성적은 매우 실망스럽게 보고되고 있습니다.?

국제골수이식등록소(International Bone Marrow Transplantation Registry, IBMTR)에 보고된 자료를 보면 hydroxyurea나 인터페론을 투여한 환자들에 비해서 생존율이 우수하지만 이는 이식후 5년이 지난시점부터 생존율의 차이가 나며, 이식의 입장에서 위험도가 낮은 환자들의 경우 6년이 경과한 다음부터 통계적 차이가 있다고 합니다. 한편 이식전 인터페론의 사용은 이식의 경과를 악화시키지는 않는다고 합니다.?


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현재까지 알려진 바로는 친족간(related) 골수이식은 벽혈구항원체계가 완전히 일치하거나 아니면 한 개의 좌(locus)만 틀린 가족내 공여자가 표준공여자로 인정받고 있습니다. 골수공여자의 종류에 따라 만성기환자의 골수이식성적은 큰 차이를 보이고 있습니다.?

예를 들어서 일란성쌍생아간의 이식결과는 7년간 재발없이 생존하는확율은 55%(재발율 30%)이며, 확률이 40-70%(재발율25%)이지만, 만성기(진단후 1년이내), 50세미만환자에 있어서 백혈구항원이 일치하는 비혈연간 골 수이식은 3년생존율이 74%라고 합니다.?

한편 비혈연간 골수이식은 생착실패의 가능성과 급,만성이식편대숙주반응의 빈도가 높고 회복기간이 길지만 백혈구항원체계가 완전히 일치하거나 단지 하나의 좌만 일치하지 않는 경우의 비혈연간 이식이라고 할지라도 2년간 혈액학적 재발의 증거없이 생존하는 확률이 45±21%라는 고무적인 결과로 미루어 적합한 나이의 만성기환자가 혈연내에 공여자가 없는 경우 비혈연간 골수이식을 적극적으로 고려해야 할 것입니다.?

이러한 성공적인 입장에서 벗어나 이식후 재발(혈액학적 또는 세포유전학적 재발)을 한 경우에도 인터페론 투여나 골수공여자의 림프구를 각각 단독 혹은 병합주입이 또다시 혈액학적 또는 세포 유전학적 관해에 도달하도록하는 효과를 보이므로 재발시에 시도되고 있습니다.?

이밖에도 자가이식도 시도되고는 있지만, 만성기나 가속기에 시행하면 생존율을 향상시킬 것으 로 기대되고 있을뿐이고 아직 충분한 치료결과가 축적되지 못해서 분명한 결론은 내리지는 못하 고 있습니다.?

4. 맺음말?

많은 경우 환자나 보호자들이 만성백혈병임에도 불구하고 마치 급성백혈병에서 백혈구감소 때문에 철저한 개인위생과 저세균식등을 하고자 하지만 만성기에는 백혈구등의 모든 혈구들의 기능 이 정상과 별다른 차이를 보이지 않기 때문에 정상인과 동일한 생활이 가능함을 알려드립니다.?

그러나 급성백혈병의 양상을 보이는 급성기나 공격적인 항암화학치료를 받고 백혈구가 감소되고 골수이식후 회복기에는 급성백혈병에 준하는 생활방식을 필요로 합니다. 또다시 말씀드리지만 여기에서 언급한 내용들은 참고사항일 뿐 구체적인 치료방향의 결정은 주치의사의 의견에 따르는 것이 가장 현명한 방법 이라고 생각됩니다.?


자료출처:(가톨릭대학교 의과대학 한치화 교수)

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백혈병과 자가골수이식



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골수이식 시에 가장 이상적인 공여자는 가족 중에 조직적합항원(HLA)이 일치하는 형제, 자매이지만 가족 중에 조직적합항원이 일치하는 공여자를 찾을 확률은 20- 30% 밖에 되지 않기 때문에 골수 이식을 시행하려는 대부분의 환자는 자가골수 이식이나 자가말초혈액 조혈모세포이식 혹은 비혈연간의 동종골수이식을 고려 하게 된다.?

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자가이식의 경우는 환자 자신의 골수나 말초조혈모세포를 완전 관해(COMPLETE REMISSION)된 상태에서 채취하여 냉동보관 하였다가 동종골수이식과 마찬가지 방법으로 전처치후에 보관되어 있던 골수나 말초조혈모세포를 이식하게 된다.?

몇 년 전 까지만 해도 자가이식을 하게 되면 환자를 전신마취하여 엉덩이뼈에서 약 1000ml의 골수를 채취하였으나 최근에는 항암제 치료 후 백혈구가 감소되었다가 증가될 때 말초혈액에 골수와 마찬가지로 조혈모세포가 증가된다는 사실을 알게 되었고 말초조혈모세포 분반술(pheresis)이 골수채취보다 시술이 간단하고 암세포의 오염(contamination)이 적어 말초조혈모세포이식이 급격하게 증가하고 있다.?

자가골수이식의 장점과 단점은??

자가골수이식은 형제간에 조직적합항원이 일치하는 공여자가 없어도 환자가 완전 관해(CR)된 상태라면 누구나 시행할 수 있으며, 자신의 골수나 말초혈액이 들어 가기 때문에 거부반응이나 이식편대숙주반응(GVHD)이 나타나지 않아 동종골수 이식에 비하여 위험부담이 적은 치료이다. (이식과 관련된 사망률 10% 이내) 또 이식과 관련된 위험부담이 적어 고령의 환자에서도 별 문제 없이 시행할 수 있다.?

이 글을 읽는 대부분의 환자들은 이식편대숙주반응에 대하여 잘 알고 있을 것이 라고 생각한다. 실제로 골수이식을 받은 환자의 많은 수가 급성 혹은 만성 이식 편대숙주반응으로 고생하거나 사망하게 된다. 이식편대숙주반응은 주입되는 공여자의 T-세포 환자의 조직을 공격하는 광범위한 면역반응으로 피부 발진, 설사, 황달 등의 간 기능 이상이 특정적으로 나타난다.?

하지만 이러한 T세포들은 잔류 백혈병세포도 공격하여 파괴하는데 이것을 이식편대 백혈병 반응(graft versusleukemic effect)이라고 하며 이식편대백혈병 반응은 이식 후 백혈병의 재발을 막는데 중요한 역할을 한다. 자가골수이식이나 말초조혈모세포이식은 거부반응이나 이식편대숙주반응이 없어 이식 자체와 관련된 위험은 적지만 이러한 이식편대백혈병 반응이 없고 주입되는 말초혈액 이나 골수자체에도 백혈병세포가 오염되어 있어 이식 후 동종골수이식보다 재발이 많다는 문제점을 안고 있다.?

백혈병환자에서의 자가골수이식의 성적은??

급성 골수성 백혈병 환자를 자가 골수이식 할 경우 장기 생존율은 40%∼60% 정도로 동종이식 시만큼 좋은 성적을 거둘 수 있으며 일반적으로 제 1 관해 상태에 시행하는 것이 제 2 관해기 혹은 제 3 관해기에 시행하는 것보다 성적이 좋다. 동종 골수이식 시보다는 이식 후 재발이 많으며 병원마다 차이는 있으나 약 30%∼50%로 보고되고 있다.?

성인 급성 림프구성 백혈병환자를 자가 골수이식하는 경우는 3년 생존율이 30% 정도로 급성 골수성 백혈병에 비하여 이식 성적이 떨어진다. 자가 골수이식 시에 재발을 줄이기 위한 임상적인 노력이 여러 방법으로 시도되고 있다.?

주입되는 골수내의 잔류 백혈병 세포를 감소시키기 위하여 항암제나 단일항체를 이용하여 골수정화(purging)를 시행하기도 하고 이식 후 면역세포를 주입하거나 cytokine(interleukin-2)을 투여하여 동종 골수이식 시 때와 같이 이식편대 백혈병반응을 유도하기도 한다.?

만성 골수성 백혈병환자에서의 자가 골수이식은 급성 백혈병과는 다르게 만성기 를 오랫 동안 지속시키고 인터페론(interferon) 투여에 대하여 반응이 없는 환자들에게 치료 효과를 증가시키기 위하여 시행한다.?

자가골수이식을 하는 경우는??

우선 형제 중에 조직적합 항원이 일치하는 가족이 있다면 동종 골수이식을 하는 것이 원칙이라고 생각한다. 그 후로는 환자의 상태와 연령을 고려하여 항암제 치료를 계속 시행할 수도 있고, 비혈연간 동종이식이나 자가이식을 시행할 수도 있다. 국내에서 비혈연간 이식은 아직 초기단계로 더 많은 공여자 확보가 필요하고 이식과 관여된 합병증을 감소시킬 수 있는 의학적인 노력이 선행되어야 할 것이다. 자가골수이식을 시행할 것인지 항암제 투여를 계속할 것인지에 대해서는 아직 까지 논란의 여지가 많으며 실제로 임상의사들 사이에서도 의견이 일치되지 않는 상태이다.?

경제적인 부담이 문제되지 않는다면 급성 골수성 백혈병의 경우는 제 1관해기 상태 에 자가골수이식을 권하고 싶다. 그 외의 경우는 환자 개인의 질병상태와 연령 등을 고려하여 담당 주치의 선생님들과의 충분한 상의 후 치료를 방향을 결정하는 것이 좋겠다.? 자료: http://www.medcity.com
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백과사전의 백혈병


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icon_sum.gif요약


백혈구가 종양성()으로 증식하여 병적인 유약백혈구()가 혈액 속에 유출()하는 질환.



icon_con.gif본문

조혈기(조혈조직)의 암이라고 할 수 있는 질병으로, 발병빈도는 낮지만 한번 발병하면 생명이 위험하다. 백혈이란 흰 피를 뜻하는데, 이 질환의 발견자 R.피르호가 1846년 환자를 부검()했을 때 피가 희게 보인 데서 이렇게 명명했다.


그 후 조직의 변화는 같으면서 혈액 속의 백혈구가 거의 증가하지 않는 경우가 있는 것이 알려졌다. 이것을 비백혈성 백혈병이라고 한다. 유혈 속에 나타나는 세포의 종류에 따라 림프성[] ·골수성() ·단구성() 등으로 분류하고, 임상경과에서 급성과 만성으로 나눈다.


원인은 불분명하지만 원폭피해자 또는 방사선업무 종사자에게 다발하는 사실로 미루어 방사선이 원인인 것으로 생각된다.


급성백혈병은 림프성 ·골수성 모두 증세가 급격하여 고열 ·구내염() ·치은염() ·괴사성() 앙기나 등을 보이고 출혈경향이 나타나 출혈하기 쉬워진다. 혈액 중에 림프아구[] 또는 골수아구()가 증가하고 적혈구가 감소해서 빈혈이 된다. 치료는 부신피질 호르몬과 폴산 길항제[] ·푸린 길항제를 사용하며 수혈이 필요하다.


만성골수성 백혈병은 가장 빈도가 높은 형()이다. 증세는 전신권태 ·식욕부진 등으로 차차 발증을 보이고 피부가 창백해지며 빈혈증세로 옮아간다. 간장과 비장이 커지고 뼈의 동통 ·구타통 ·안저변화 ·시력감퇴가 일어난다. 또한 혈소판이 감소되어 비출혈() ·치은출혈 ·피하출혈 ·뇌출혈을 초래하고 말기에는 발열한다. 백혈구의 수는 엄청나게 늘어나 10만~30만(정상치 혈액 1 mm3당 5천~9천의 수배가 되는 수치)으로 증가하며, 대부분은 골수성의 유약형 백혈구이다. 각종 항백혈병 치료제 및 부신피질 호르몬에 수혈을 병용한다.


만성림프성 백혈병은 동양에는 많지 않은 유형이지만 증세로는 전신의 림프절이 차례차례 종장()하고 특히, 경부() ·서혜부()에 뚜렷하다. 크기는 계란 크기에서 주먹 정도이고 빈혈증세도 나타나며, 백혈구가 증가하며 그 대부분은 역시 림프성 유약형이 차지한다. 치료는 골수성과 마찬가지로 항백혈병 치료제의 투여와 수혈을 한다.


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백혈병


정의와 특징


골수내의 림프구 계열의 세포를 침범하는 악성 혈액질환으로 백혈병 세포가 골수, 간, 비장, 림프절, 신장, 고환 그리고 중추 신경계를 주로 침습하는 특징을 가진 질환이다. 주로 호발하는 연령은 3-5세 사이로 소아암중 가장 높은 빈도를 나타낸다. 하지만 모든 연령에서 발생할수 있으며, 미국에서는 연간 2,000명의 새로운 소아 환자가 이 질환으로 진단되고 있는 실정이다.


분류


골수를 채취하여 현미경으로 관찰하는 형태학적인 분류에 의해 L1, L2 그리고 L3의 3가지 형태로 분류되며 이외에 백혈병 세포 표면 항원에 의한 분류와 염색체 검사에 의한 분류가 보조적으로 이용되고 있다. 이러한 분류는 치료에 대한 반응과 밀접하게 연관되어 있어 매우 중요하다.


증상과 증세



비정상적으로 이상 증식된 림프구계열의 백혈병 세포들이 과다하게 축적되어 인체의 주요 장기에 침윤되며 아래와 같은 제반 증상이 나타날 수 있다.


  1. 발열 및 전신 피로감 : 백혈병 세포의 골수내 축적에 의한 백혈구 감소나 기능 이상에 의해 발생
  2. 출혈 : 혈소판 감소나 기능 이상에 의해 발생
  3. 창백감 : 혈색소 감소에 의한 빈혈로 발생
  4. 관절통 : 백혈병 세포가 골막이나 관절의 피막에 침윤하여 팽창시키기 때문에 발생
  5. 복통 : 위장관의 감염이나 주변 림프절을 백혈병 세포가 침윤하여 발생
  6. 림프절이나 간, 비장의 종대 : 백혈병 세포의 침윤으로 발생
  7. 오심, 구토, 수면증가, 안면 신경 마비, 사시등 : 중추 신경계에 백혈병 세포가 침윤되어 발생

진단



말초 혈액 검사로 이상 백혈병 세포를 관찰할수 있고 혈구수가 증가하거나 감소하는 소견을 보일때 의심할수 있다. 정확한 진단을 위해서는 골수 검사가 필수적이다.


치료


1960년대 까지는 불치병으로 인식되어 왔으나 1970년대 이후에 복합 항암 화학 요법(여러가지 항암제를 동시에 사용하는 치료법)이 알려지면서 관해율이 비약적으로 향상 되었다. 일부 고위험군의 소아 환자나 성인형 급성 림프구성 백혈병 환자는 조혈 모세포 이식을 시행하여 완치에 이를 수 있다.


1. 복합 항암 화학 요법


3 가지 이상의 항암제를 이용

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님의 댓글

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1999년도 6월 제게는 악성흑색종이란 어마어마한 사형선고가 내려졌던 해입니다. 그러나 하나님께 매달려 여태껏 목숨부지하고 감사하며 살고 있습니다. 보통대로라면 진단받은후 워낙 빨리 퍼지므로 왼쪽 다리부터 절단하고 왼쪽 사타구니의 임파선 다 제거하고 그러고도 아마 1년에서 잘 버티면 3~5년 더 온몸이 망가진 암환자의 모습으로 살다가 인생을 마감하였을 것입니다. 그저 간단한 수술 끝내고 어차피 죽을거 주님께 매달려 살아났습니다. 이제는 두렵고도 떨린 마음으로 살아가고 있습니다. 이미 죽은 목숨 여분으로 남겨주신것이니 주의 뜻대로 살지 못하면 더 살려두실 이유가 없을실 테니까요. 반드시 승리하실 것입니다. "힘을 내세요. 힘을 내세요. 주님이 손 잡고 계시잖아요!"


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